| Termes apparentés : cardiopathie cono-troncale
Qu'est ce que la tetralogie de Fallot ?
La tétralogie de Fallot est une combinaison plutôt
rare mais grave de malformations qui sont le résultat d'un
développement anormal de l'embryon pendant la période
de formation du coeur et des vaisseaux sanguins.
Comme son nom l'indique, la tétralogie de Fallot associe
quatre anomalies :
-
une communication inter ventriculaire haute (CIV),
-
une sténose pulmonaire,
-
un chevauchement de l'aorte sur le septum inter ventriculaire
-
et une hypertrophie du ventricule droit secondaire à
la sténose pulmonaire.
http://www.bmlweb.org/fallot.html
Retrouver
les 4 anomalies caractéristiques de la tétralogie
de Fallot sur ces schémas du cœur humain…
Il semble que ces malformations soient l'expression à des
degrés divers d'une seule et même anomalie du développement
foetal, au moment de la formation du septum cono-troncal.
Il
est possible que la sténose pulmonaire et la communication
inter ventriculaire (CIV), qui toutes deux peuvent exister séparément,
puissent être des manifestations moins sévères
de la même altération génétique.
Lors de la sténose pulmonaire, il y a une obstruction partielle
du flux sanguin du coeur droit à travers la valve pulmonaire.
A cause de l'obstruction, le coté droit du cœur travaille
plus dur pour pomper le sang vers les poumons. Cela entraîne
à la longue une augmentation de volume du muscle cardiaque
dans la zone sollicitée, et donc une hypertrophie du ventricule
droit, l'un des signes caractéristiques de cette malformation.
Une communication inter ventriculaire (CIV) est un defaut ou un
trou dans la paroi musculaire du cœur (le septum) qui sépare
les ventricules droit et gauche.
L'aorte, l'artère qui transporte le sang du coeur gauche
vers le reste du corps, est plus ou moins mal positionnée
dans la tétralogie de Fallot.
Normalement, le sang qui est pompé vers le corps à
partir du coeur gauche provient des poumons et est saturé
en oxygène. L'oxygène du sang est ensuite utilisé
par les différents tissus cellulaires et le sang désoxygéné
et chargé en dioxyde de carbone revient à la partie
gauche du cœur. Il va ensuite vers les poumons pour se recharger
en oxygène et retourne au cœur gauche pour être
pompé à nouveau vers les tissus.
Ndt: pour se rafraîchir la mémoire, petit schéma
de la circulation sanguine…
Dans
le cas d'une tétralogie de Fallot, le sang pompé
par le cœur gauche vers les cellules est incomplètement
oxygéné. Cela provoque un manque d'oxygène
dans les tissus (cyanose) qui se manifeste par un bleuissement
des muqueuses qui devraient normalement être roses. La tétralogie
de Fallot est la plus fréquente des cardiopathies congénitales
cyanogène.
Comment la Tetralogie de Fallot se transmet-elle
?
D'après les résultats d'études faite sur
des atteints, on pense que le mode de transmission serait autosome
récessif, à expression variable.
Quelles sont les races touchées par
la Tétralogie de Fallot ?
Il y a une incidence augmentée de cette malformation chez
le keeshond et le Bulldog anglais, par rapport aux autres races.
Pour de nombreuses races et de nombreuses maladies, les études
pour déterminer le mode de transmission ou la fréquence
dans une race n'ont pas été menées, ou ne
sont pas concluantes. Nous avons cité les races pour lesquelles
il existe un consensus général entre les chercheurs
et les praticiens vétérinaires pour affirmer que
la fréquence de la maladie est significativement élevée
au sein de cette race.
Que
signifie la Tétralogie de Fallot pour votre chien et pour
vous ?
Ainsi que pour les autres cardiopathies congénitales, la
gravité de l'atteinte dépend de la sévérité
des malformations. Si votre chien a une sténose pulmonaire
mineure et une CIV peu importante, il peut n'avoir qu'un souffle
cardiaque, sans autre signe clinique associé.
Cependant , le plus souvent, les chiots atteints de cette associations
d'anomalies sont faibles, et ne peuvent prospérer et grandir
normalement, ne peuvent avoir qu'une activité physique
réduite et ont une cyanose générale (muqueuses
grises bleutées plutôt que rose) .
Ces
signes sont la manifestation d'un apport insuffisant d'oxygène
aux différentes parties du corps.
Malheureusement, ces chiens vivent rarement au delà d'un
an ou deux sans traitement.
Le
traitement peut améliorer la santé du chien dans
environ un cas sur deux, bien que ces animaux ne puissent avoir
qu'un niveau d'activité réduit.
Comment diagnostique-t-on la tétralogie
de Fallot ?
Les chiots avec cette affection sont faibles et grandissent peu.
A l'auscultation, votre vétérinaire découvrira
un souffle cardiaque et des signes de cyanose. Les radiographies
et un électrocardiogramme (ECG) montreront une nette hypertrophie
du ventricule droit. La radiographie montrera également
une circulation sanguine réduite dans les poumons.
POUR LE VETERINAIRE :
1. SOUFFLE: souffle systolique d'éjection, plusfort sur
la région de la valve pulmonaire.
2. ELECTROCARDIOGRAMME : hypertrophie
ventriculaire droite.
3. RADIOGRAPHIES: montrent généralement une hypertrophie
ventriculaire droite une vascularisation pulmonaire réduite,
une aorte mal positionnée. On peut voir une dilatation
post sténosique dans l'artère pulmonaire principale
4. ECHOCARDIOGRAPHIE: Hypertrophie ventriculaire, oreillette gauche
de petite taille, sténose pulmonaire, aorte positionnée
vers la droite. Une échocardiographie de contraste peut
mettre en évidence le shunt à travers le septum
ventriculaire.
Tétralogie
de Fallot (chat): mauvais positionnement de l'aorte (AO) à
cheval sur les ventricules droits et gauches communiquants
Tétralogie
de Fallot (chat): large orifice de communication interventriculaire
source:
http://www.vmth.ucdavis.edu/cardio/cases/case29/
5. ANGIOGRAPHIE : Une angiographie veineuse prise une à
deux secondes après injection montrera l'opacité
dans l'oreillette droite et le ventricule, l'artère pulmonaire
et l'aorte montante et descendante,
6. AUTRES : cyanose au repos ou après l'exercice, polycythémie
(trop de globules rouges), faible tension artérielle. Pour
suivre l'évolution de la maladie, une analyse des pressions
gazeuses sanguines et une numération des formules rouges
Comment la traiter ?
Pour corriger les malformations une chirurgie à coeur ouvert
est nécessaire. Elle a un taux de mortalité élevé
et n'est donc pas considérée actuellement comme
une option thérapeutique viable.
On utilise dons des traitements médicaux et chirurgicaux:
des médicaments pour diminuer l'obstruction musculaire
associée à la sténose pulmonaire (béta
-bloquants), pour permettre un flux sanguin plus important dans
les poumons.
Certaines
interventions chirurgicales peuvent être tentées
chez les animaux de plus de 10 kg de poids, pour renvoyer le sang
insuffisamment oxygéné vers les poumons. Cette thérapie
est efficace dans la moitié des cas, bien que ces animaux
ne pourront avoir qu'une activité réduite.
Conseil d'élevage
Les chiots affectés et leurs parents (supposés porteurs)
ne devraient plus reproduire. Les collatéraux normaux peuvent
être utilisé après un bilan cardiaque complet,
et leur descendance devrait être également examinée.
En cas de découverte d'un problème sur une portée,
les parents devraient être retirés de l'élevage.
POUR PLUS D'INFORMATION SUR CETTE MALADIE, CONSULTEZ VOTRE VETERINAIRE
Ressources
Eyster, G. E., Gaber, C.E., Probst, M. 1993. Cardiac disorders.
In D. Slatter (ed.) Textbook of Small Animal Surgery, p. 856-889.
W.B. Saunders, Toronto. ( pp 908 - 911, for palliative surgical
procedures).
Patterson, D.F. 1996. The genetics of canine congenital heart
disease. ACVIM-Proceedings of the 14th Annual Veterinary Medical
Forum: 225-226. This reference has good information for breeders
and veterinarians regarding screening and genetic counselling
for congenital heart defects.
Copyright © 1998 Canine Inherited Disorders Database. All
rights reserved.
Revised: .
This database is funded jointly by the Animal Welfare Unit at
the Atlantic Veterinary College, University of Prince Edward Island,
and the Canadian Veterinary Medical Association.
Article traduit de l'anglais par Marie Hélène Berger,
avec l'aimable permission de l'auteur du texte original le Dr
Alice Crook, Bsc, DVM que nous remercions.
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