Qu'est ce que la Maladie de von Willebrand ?

La maladie de von Willebrand (vWD) est une maladie fréquente, souvent peu grave, un trouble hémorragique héréditaire chez les chiens et les humains. Elle a pour cause un manque de facteur Willebrand (vWF), lequel joue un rôle essentiel dans le processus de coagulation sanguine.

Normalement, le corps répond à une blessure avec saignement par un mécanisme de défense complexe. Celui-ci consiste en des changements locaux au niveau des vaisseaux sanguins blessés, l'activation de cellules sanguines spécifiques appelées plaquettes et le processus de coagulation.

Parties en rouge = maladie de von Willebrand

source image : http://www.vet.uga.edu/vpp/CLERK/anderson/

Une réduction du facteur Willebrand conduit à des anomalies dans la fonction des plaquettes et prolonge la durée de saignement.

Les chiens affectés sont sujets à des épisodes de saignement tels que saignement du nez, et connaissent en général des hémorragies plus importantes lors des blessures ou des interventions chirurgicales.

On distingue trois formes de la maladie selon le taux de concentration en vWF et l'aspect fonctionnel du processus de coagulation.

La maladie de von Willebrand est-elle héréditaire ?

La forme la plus commune (type I) est considérée comme un caractère héréditaire autosome avec une dominance incomplète. Cela veut dire que les chiots peuvent hériter du caractère dès lors qu'un des deux parents est porteur du gène, mais que tous les descendants ne seront pas affectés de la même manière.

Quelles races sont affectées par la maladie de von Willebrand ?

Pour de nombreuses races et de nombreuses maladies, les études pour déterminer le mode de transmission ou la fréquence dans une race n'ont pas été menées, ou ne sont pas concluantes. Nous avons cité les races pour lesquelles il existe un consensus général entre les chercheurs et les praticiens vétérinaires pour affirmer que la fréquence de la maladie est significativement élevée au sein de cette race.

Que signifie la maladie de von Willebrand pour votre chien et pour vous ?

Comment la maladie est-elle diagnostiquée ?

Du fait que la gravité des saignements dans la maladie de von Willebrand est très variable, souvent la maladie n'est pas diagnostiquée avant que le chien ait 3 à 5 ans. Votre vétérinaire peut suspecter la maladie à cause d'un historique de saignements anormaux, comme des saignements de nez inexpliqués, ou à cause d'hémorragies importantes durant une opération chirurgicale.

La naissance de chiots mort-nés ou qui meurent juste après la naissance peut résulter du fait que les deux parents sont porteurs de la maladie de von Willebrand.

Il y a des tests spécifiques pour faire le diagnostic de la maladie de von Willebrand.

L'un est un test génétique et l'autre mesure les taux de concentration sanguine du facteur Willebrand.

POUR LE VETERINAIRE :

Le temps de saignement des muqueuses est le meilleur test pour détecter un éventuel déficit de la fonction plaquettaire, et est prolongé chez les chiens ayant un déficit en facteur Willebrand.

Cependant, le test est non-spécifique pour la maladie de von Willebrand, dans la mesure où le temps de saignement est également prolongé chez les chiens souffrant de thrombocytopénie ou de troubles de la fonction plaquettaire. (Les temps de saignements restent en revanche normaux chez les animaux souffrant d'empoisonnement à la warfarine - un anticoagulant utilisé dans certains raticides - , d'hémophilie type A ou B ou d'une déficience en facteur VII).

Un diagnostic spécifique de la maladie de von Willebrand ne peut être fait qu'en procédant à un test génétique, si il en existe un disponible pour la race, ou bien en procédant à une mesure du taux de concentration du facteur Willebrand.

Le test génétique se fait à partir d'un prélèvement d'un échantillon de muqueuse (frottis) qui est envoyé à un laboratoire d'analyse génétique. Les résultats sont fiables à n'importe quel âge.

La mesure du facteur Willebrand se fait par la technique ELISA(1) . Les échantillons à tester doivent être remis au laboratoire très frais dans un tube citrate, et dans les 1 à 2 heures suivant le prélèvement.

Lorsque ce n'est pas possible, l'échantillon doit être séparé juste après le prélèvement et le plasma soumis congelé. Il est recommandé de vérifier préalablement avec votre laboratoire d'analyse les instructions d'envoi. Les normes de facteur Willebrand varient en fonction de l'âge et de la race.

En raison d'un lien suspecté avec l'hypothyroidie, une analyse thyroidienne est recommandée.

(1) Note du traducteur: Pour en savoir plus sur les différentes techniques de dosage du facteur Willebrand : http://www.geht.org/fr/pages/evenCRWillebrand.html

Comment se traite la maladie de von Willebrand ?

Cette atteinte est incurable, mais peut se gérer.

Votre vétérinaire en parlera avec vous après que le diagnostic ait été rendu.

Vous parviendrez probablement à contrôler vous-même les saignements légers en appliquent une pression prolongée.

Dans d'autres cas, des soins vétérinaires tels que cautérisation ou sutures peuvent être nécessaires.

Les épisodes sévères sont traités en administrant une source de facteur Willebrand par transfusion.

Si votre chien a besoin d'une intervention chirurgicale, votre vétérinaire peut recommander une transfusion préalable en précaution, selon la gravité de la maladie et le type d'opération.

Si votre chien est diagnostiqué hypothyroïdien, des suppléments hormonaux peuvent faciliter le contrôle des hémorragies.

POUR LE VETERINAIRE :

Le facteur Willebrand exogène peut être administré à travers l'administration de sang frais complet, de plasma frais ou congelé, ou de cryo-précipité (recommandé).

Lorsque c'est possible, éviter l'usage de médicaments connus pour causer des thrombocytopénies ou d'autres affections des plaquettes. Ces médicaments comprennent les anti-inflammatoires non stéroïdiens (aspirine, phénylbutazone, ibuprofène, indomethacine), certains antibiotiques (penicillines, sulfonamides, ampicilline, chloramphénical), antihistaminiques, phenotiazines, theophylline, héparine et œstrogène.

Certaines études ont montré que l'apport d'hormones thyroïdiennes chez des chiens euthyroïdiens peuvent réduire les saignements, mais d'autres études ont montré des résultats contradictoires.

Conseils génétiques

Les caractères de la maladie de von Willebrand sont largement répandus, particulièrement chez les Doberman, mais également dans plusieurs autres races.

Un test génétique précis a été développé pour le Doberman, le Bouvier Bernois, le Scottish terrier (type III), le Berger des Shetlands (Type III), le Manchester Terrier,le Kerry Blue Terrier, le Caniche, l'épagneul Papillon et le Corgi Pembroke (type I si non précisé).

Les tests peuvent identifier clairement les chiens atteints de la maladie, les chiens porteurs sains et les chiens non porteurs.

Dans les races pour lesquelles des tests génétiques spécifiques ne sont pas disponibles, les porteurs du traits peuvent toujours être identifiés par le test du dosage du facteur Willebrand. Ces chiens ont des concentrations réduites de facteur Willebrand (25 à 60 %) mais sont asymptomatiques.

Lorsque la maladie a été identifiée, il est conseillé aux éleveurs de faire procéder à des tests sur leur lot d'élevage. Les chiens qui sont porteurs ou atteints ne devraient pas être utilisés pour la reproduction.

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