| Termes
proches : atrophie cérébelleuse nucléaire
extrapyramidale, ataxie cérébelleuse liée
au chromosome x
Qu'est ce que l'atrophie cérébelleuse
?
Le
cervelet est la partie du cerveau qui régule le contrôle
et la coordination du mouvement. En cas d'atrophie cérébelleuse,
les cellules du cervelet évoluent tout à fait normalement
avant la naissance, mais se détériorent prématurément,
provoquant des signes cliniques tels que défauts de coordination
et perte d'équilibre. Les cellules à l'origine de
cette pathologie sont les cellules Purkinje du cervelet, mais
il arrive aussi que des cellules dans d'autres parties du cerveau
soient atteintes.
Comment se transmet l'atrophie cérébelleuse
?
Un
mode de transmission autosomique récessif a été
confirmé ou est fortement suspecté dans les affections
listées ci-dessous, à l'exception de l'ataxie cérébelleuse
du pointer Anglais, qui a un mode d'hérédité
récessive liée au chromosome X.
Quelles races sont affectées par
l'ataxie cérébelleuse ?
L'atrophie
cérébelleuse néonatale (très rare)
:
les
cellules affectées commencent à dégénérer
avant la naissance, aussi les signes du dysfonctionnement cérébelleux
apparaissent dès la naissance, ou quand le chiot commence
à marcher.
Beagle, samoyède
L'atrophie
post natale cérébelleuse :
les
cellules du cervelet sont normales à la naissance et commencent
à dégénérer ensuite, à des
moments variables selon les individus.
Kelpie, border collie, Labrador retriever - les signes cliniques
sont repérables entre 6 et 12 semaines, et l'état
général se dégrade très vite (en
quelques semaines).
Airedale - l'attaque est précoce (à l'âge
de 12 semaines et la progression des signes cliniques est lente
Chien courant bernois, Bouvier Bernois, bull terrier, Berger
Allemand - les signes apparaissent vers l'âge de 6 mois.
Setters Gordon - les signes cliniques apparaissent entre 6 mois
et deux ans et la progression est lente (des mois ou plusieurs
années).
Epagneuls bretons - L'apparition des signes cliniques est tardive
( en moyenne 10 ans) et l'état évolue très
lentement.
Pointers Anglais - Les signes cliniques débutent entre
8 et 12 semaines et deviennent très manifestes vers 16
mois.
L'atrophie
cérébelleuse nucléaire extrapyramidale
:
les
cellules dans d'autres régions du cerveau sont également
déteriorées.
Kerry blue terrier - Les premiers signes apparaissent entre
6 et 12 semaines et les chiens ne peuvent plus tenir debout
à l'âge de 1 ans.
Collie à poils rêches, caniche nain - Les signes
cliniques sont observables entre 4 et 12 semaines, et la détérioration
est rapide, en quelques semaines ou quelques mois.
Note
du traducteur: cas signalés en Europe :
chez le Briard,
chez le Jack Russel et Parson terrier (apparition à 2-4
semaines)
chez l'American Staffordshire Terrier - les signes apparaissent
vers 2- 3 ans et évoluent progressivement . Cette affection
fait actuellement l'objet d'une étude conduite par l'ENV
de Maisons Alfort.
Pour
ce qui concerne un grand nombre de dysfonctionnements et de races,
les études permettant de déterminer le mode de transmission
ou la fréquence n'ont pas encore été menées
à leur terme ou n'ont pas abouti à des conclusions.
Nous n'avons listé que les races parmi lesquelles chercheurs
et praticiens vétérinaires sont arrivés à
un consensus sur une occurrence significative
Que
signifie pour votre chien et pour vous l'atrophie cérébelleuse
?
Le
cervelet est la partie du cerveau qui régule le contrôle
et la coordination des mouvements volontaires. Les signes cliniques
d'une atrophie cérébelleuse chez le chien peuvent
être : manque d'équilibre, une position au sol écartée
(pattes plantées loin les unes des autres), démarche
raide ou en levant haut les pattes, un manque apparent de conscience
de la position des pattes ( station debout ou marche avec une
pied fléchi), et des tremblements de la tête et du
corps. Ces signes empirent plus ou moins rapidement (voir liste
ci-dessus). Les chiens affectés peuvent devenir tout à
fait incapables de monter les escaliers ou de se tenir debout
sans aide. Leur vivacité mentale est en revanche parfaitement
normale.
Dans
les cas où d'autres régions du cerveau sont affectées,
d'autres signes sont susceptibles d'apparaître, tels que
des modifications du comportement (manque d'entrain, agressivité),
confusion, cécité, et crises.
Comment diagnostiquer l'atrophie cérébelleuse
?
Il
s'agit d'un dysfonctionnement rare. Les signes cliniques suggèrent
une atteinte du cervelet, particulièrement s'ils se manifestent
chez une race pour laquelle le risque est connu. Votre vétérinaire
réalisera les tests afin d'éliminer les autres hypothèses
de pathologies présentant des signes similaires.
A l'attention des vétérinaires
Les tests diagnostics de routine sont normaux chez les sujets
atteints de cette pathologie, et le diagnostic définitif
ne peut être émis que par une biopsie du cerveau
ou lors de l'autopsie. L'IRM peut aider dans les cas de chiens
présentant une malformation évidente du cervelet
; cependant, la plupart du temps, le cervelet apparaît comme
tout à fait normal. Les anomalies histologiques sont minimes
et ne paraissent pas correspondre à la gravité des
signes cérébelleux.
Comment traiter l'atrophie cérébelleuse
?
Il
n'existe aucun traitement. Les chiens ne peuvent récupérer
leurs facultés et en général à un
certain point (dépendant de la rapidité de progression
des lésions) l'euthanasie s'avère être la
seule solution.
Conseil
aux éleveurs
Les
chiens affectés, leurs parents (porteurs du gène),
et leurs frères et sœurs (porteurs potentiels) ne
doivent pas reproduire. Pour ce qui concerne l'ataxie cérébelleuse
liée au gène X, seuls les mâles en sont affectés
et le gène est transmis par la mère.
POUR
PLUS D'INFORMATIONS SUR CETTE PATHOLOGIE CONSULTEZ VOTRE VÉTÉRINAIRE.
Resources (anglais)
March,
P.A. 1996. Degenerative brain disease. Veterinary Clinics of North
America: Small Animal Practice. 26(4): 945-971.
Coates,
J.R. 1996. Weeble, wobble, roly, poly: a study of cerebellar disease.
ACVIM-Proceedings of the 14th Annual Vet. Med. Forum. pp 684-687.
This reference provides a comprehensive breed list, with associated
clinical and pathologic findings.
Copyright
© 1998 Canine Inherited Disorders Database. All rights reserved.
Revised: .
This database is a joint initiative of the Sir James Dunn Animal
Welfare Centre at the Atlantic Veterinary College, University
of Prince Edward Island, and the Canadian Veterinary Medical Association.
Dr ALICE CROOK.
Site original, en anglais : CIDD@upei.ca
Article traduit de l'anglais par Véronique Gaboriau pour
le site, avec l'aimable permission de l'auteur du texte original
le Dr Alice Crook, Bsc, DVM que nous remercions.
Documents en Français: http://www.amstaff-ataxie.com
Vidéo:
http://www.cvm.missouri.edu/ataxia/coton.swf
Chiot coton de Tulear atteint d'ataxie.
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