| Qu'est-ce
que l'atrophie musculaire spinale ?
Le
terme atrophie musculaire spinaire s'applique à la plupart
des maladies héréditaires du neurone moteur chez
l'humain, elles affectent particulièrement, mais pas exclusivement,
les neurones moteurs.
Les neurones moteurs sont des cellules nerveuses qui transmettent
aux muscles les impulsions nécessaires aux mouvements.
Les syndromes varient selon les races (voir ci-dessous) mais en
général, la dégénérescence
des ces neurones cause une faiblesse progressive avec difficulté
à supporter le poids, réflexes réduits, démarche
anormale, et perte de la masse musculaire ( atrophie du muscle)
Ce type de maladie, rare chez l'épagneul breton, est exceptionnel
chez les autres races.
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anomalie
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Races
concernées (RARE)
|
Mode
héréditaire
|
Signes
cliniques
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| Atrophie
spinale musculaire |
Epagneul
breton |
AD |
Soit
les signes apparaissent vers 3 ou 4 mois (homozygotes) et
progressent rapidement ; soit ils n'évoluent pas avant
2 ou 3 ans (hétérozygotes) ; la faiblesse initiale
de l'arrière train atteint progressivement les quatre
membres |
| Atrophie
musculaire spianle (et bulbaire ? focal en anglais) |
Berger
allemand |
inconnu |
Premiers
signes vers 1 à 2 mois : faiblesse des pattes avant |
| Atrophie
spinale musculaire héréditaires progressive |
Pointer
anglais |
AR |
La
faiblesse de l'arrière train vers 6 mois, qui atteint
progressivement les pattes avant |
| Maladie
du neurone moteur |
rottweiler |
inconnu |
Premiers
signes vers 1 ou 2 mois, faiblesses dans tous les membres
accompagnées ou non de difficultés de déglutition
causant des régurgitations (megaoesophage) |
Dégénrescence
neuronale systémique chromatolytique
(chromatolytic)
|
Cairn
Terrier |
inconnu |
Signes
vers 4 à 7 mois, faiblesse généralisée,
manque de coordination, tremblement de la tête |
Pour
ce qui concerne un grand nombre de dysfonctionnements et de races,
les études permettant de déterminer le mode de transmission
ou la fréquence n'ont pas encore été menées
à leur terme ou n'ont pas abouti à des conclusions.
Nous n'avons listé que les races parmi lesquelles chercheurs
et praticiens vétérinaires sont arrivés à
un consensus sur une occurrence significative
Comment diagnostiquer l'atrophie spinale
musculaire ?
Le
diagnostic est basé sur l'examen neurologique, l'absence
d'anomalies aux tests de routine, et la nature progressive de
ce type de pathologies. Les tests spécifiques tels que
la biopsie musculaire et l'E.M.G. ( l'enregistrement électrique
des voies nerveuses ou électromyogramme) des muscles affectés.
A
l'attention des vétérinaires :
Les
signes concernant le neurone moteur inférieur peuvent être
confondus avec ceux de la radiculomyélopathie protozoaire.
L'E.M.G. mettra en évidence une potentielle dénervation
spontanée. L'atrophie du muscle apparaîtra à
la biopsie.
Comment soigner l'atrophie musculaire
spinale ?
Il n'existe aucun traitement. Ces maladies sont à évolution
lente ou rapide, à l'exception de l'atrophie musculaire
spinale bulbaire (ou focale ?) du Berger Allemand dont les effets
peuvent être d'intensité moyenne.
Conseil
aux éleveurs
Les
chiens affectés ne doivent pas se reproduire. La reproduction
des parents ou de la fratrie (porteurs potentiels) devra être
également évitée, de façon à
ne pas perpétrer ces désordres sérieux et
heureusement assez rares. Dans les lignées d'épagneuls
bretons dans lesquelles cette maladie a été diagnostiquée,
il conviendra d'éviter toute reproduction pendant au moins
3 ans, le temps que les porteurs aient été identifiés.
POUR
PLUS D'INFORMATIONS CONCERNANT CETTE PATHOLOGIE, CONSULTEZ VOTRE
VÉTÉRINAIRE
Sources
Ackerman,
L. 1999. The Genetic Condition: A Guide to Health Problems in
Purebred Dogs. pp 145-146. AAHA Press. Lakewood, Colorado.
Cummings,
J.F., deLahunta, A. 1995. Canine neurodegenerative diseases involving
motor neurons. In J.D. Bonaguara and R.W. Kirk (eds.) Kirk's Current
Veterinary Therapy XII Small Animal Practice. pp. 1132-1136. W.B.Saunders
Co., Toronto.
Cork,
L.A. 1992. Canine ventral horn cell disease. In J.D. Bonaguara
and R.W. Kirk (eds.) Kirk's Current Veterinary Therapy XI Small
Animal Practice. pp. 1031-1034. W.B. Saunders Co., Toronto. -
This reference contains information on hereditary canine spinal
muscular atrophy in Brittany spaniels.
Copyright
© 1998 Canine Inherited Disorders Database. All rights reserved.
Revised: October 30, 2001.
This
database is a joint initiative of the Sir James Dunn Animal Welfare
Centre at the Atlantic Veterinary College, University of Prince
Edward Island, and the Canadian Veterinary Medical Association.
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