Qu'est ce que la dé/dysmyelinisation
?
La myéline est une substance graisseuse qui recouvre les
cellules nerveuses. Elle fait office d'isolant électrique
et favorise la circulation de l'influx nerveux. La formation de
la myéline commence au milieu de la gestation et continue
pendant une courte période après la naissance.
Cette
pathologie se caractérise par une myélinisation
insuffisante ("dé") ou anormale ("dys"),
d'abord dans la moëlle épinière puis dans certaines
parties du cerveau. Elle atteint plus particulièrement
le système proprioceptif, dont le rôle dans la coordination
des mouvements et dans le positionnement est prépondérant.
Cette
maladie est un désordre grave chez l'épagneul springer
et le samoyède. Chez les autres races, l'état des
chiots s'améliore graduellement, sans doute en raison de
la lente myélinisation des cellules après la naissance.
Comment se transmet la dé-/dysmyelinisation
?
Il s'agit, chez l'épagneul springer ("shaking pup")
, et probablement chez le samoyède, d'une hérédité
liée au chromosome X. Pour les autres races, on considère
qu'il s'agit d'un gène autosomique récessif.
Quelles races sont affectées par
la dé-/dysmyelinisation ?
Ce
désordre plutôt rare a été observé
chez : l'épagneul springer ("shaking pup"), le
chow chow, le Braque de Weimar, le Bouvier Bernois ("trembler"),
et le samoyède.
Pour
ce qui concerne un grand nombre de dysfonctionnements et de races,
les études permettant de déterminer le mode de transmission
ou la fréquence n'ont pas encore été menées
à leur terme ou n'ont pas abouti à des conclusions.
Nous n'avons listé que les races parmi lesquelles chercheurs
et praticiens vétérinaires sont arrivés à
un consensus sur une occurrence significative
Que signifie, pour votre chien et pour vous
la dé-/dysmyélinisation ?
Dans
la mesure où le système proprioceptif est très
atteint, les chiots malades présentent des problèmes
d'équilibre, de coordination et de positionnement. Ils
ont tendance à se tenir les pattes écartées,
et paraissent maladroits (mais sans faiblesse). Leur démarche
évoque celle d'un cheval à bascule. On remarque
également de forts tremblements des pattes et de la tête,
plus prononcés lorsque le chiot est excité ou remue,
et qui subsistent toutefois pendant son repos et même son
sommeil. Les chiots atteints sont normalement éveillés
et réceptifs vis à vis de l'entourage.
Les
premiers signes apparaissent après la naissance ou lorsque
les chiots font leurs premiers pas. A l'exception de l'épagneul
springer et du samoyède, ces signes ne s'aggravent pas
mais au contraire s'améliorent graduellement au fil des
semaines ou des mois, souvent pour atteindre un état normal
à l'âge d'un an.
Ce
gène étant lié au sexe, chez l'épagneul
springer, les mâles sont plus sévèrement atteints.
A environ deux semaines, les chiots mâles commencent à
manifester d'importants tremblements du corps, de la tête
et des pattes, tremblements qui s'atténuent pendant le
repos et empirent dans les états d'excitation. Ils ne peuvent
pas tenir debout, ni marcher, ni manger et généralement
ne survivent pas, sauf si on les assiste intensément. Les
femelles, porteuses du gène, peuvent présenter des
signes d'intensité moyenne qui vont disparaître entre
4 et 6 semaines.
Comment diagnostiquer la dé-/dysmyélinisation
?
D'autres affections, notamment celles qui atteignent le cervelet,
peuvent causer des signes similaires chez les chiots nouveaux
nés. Votre vétérinaire réalisera les
tests nécessaires pour écarter toute autre cause.
A
l'attention des vétérinaires : ce sont dans un premier
temps les fibres proprioceptives qui sont atteintes, de ce fait
les signes cliniques peuvent faire penser à un dysfonctionnement
cérébelleux. Chez les nouveaux-nés, la confusion
avec l'hypoplasie cérébelleuse est fréquente.
Le diagnostic est basé sur les signes cliniques, sur leur
amélioration progressive (sauf chez l'épagneul springer
et le samoyède), et sur l'absence de résultats significatifs
aux autres tests de diagnostic.
Comment traiter la dé-/dysmyélinisation
?
Il
n'existe aucun traitement, mais l'état des chiens s'améliore
avec le temps et leur état revient à la normale
à environ 1 an. En revanche les samoyèdes et les
épagneuls springers mâles ne connaissent que très
peu ou pas du tout d'amélioration.
Conseil
aux éleveurs
La
mère de tout chiot épagneul springer affecté
est porteuse du gène et ne doit plus être utilisée
pour la reproduction. La reproduction des sœurs doit aussi
est proscrite, dans la mesure où elles ont une chance sur
deux d'être porteuses du gène, et de transmettre
cette maladie grave à tout mâle de la descendance.
Pour
ce qui concerne les autres races, les chiens atteintes (même
s'ils recouvrent un état normal), leurs parents (porteurs
du gène) et leur fratrie (porteurs potentiels) ne devraient
pas reproduire.
POUR
PLUS D'INFORMATIONS CONCERNANT CETTE PATHOLOGIE, CONSULTEZ VOTRE
VÉTÉRINAIRE
Ressources
Cuddon,
P.A., Duncan, I.D. 1992. The canine myelin mutants - clinical,
electrophysiological, MRI, and pathological studies. ACVIM- Proceedings
of the 10th Annual Vet. Med. Forum. pp 757-759.
Ackerman,
L. 1999. The Genetic Condition: A Guide to Health Problems in
Purebred Dogs. pp 134-135. AAHA Press. Lakewood, Colorado.
This
database is a joint initiative of the Sir James Dunn Animal Welfare
Centre at the Atlantic Veterinary College, University of Prince
Edward Island, and the Canadian Veterinary Medical Association.
Dr ALICE CROOK.
Site original, en anglais : CIDD@upei.ca
Article traduit de l'anglais par Véronique Gaboriau pour
le site, avec l'aimable permission de l'auteur du texte original
le Dr Alice Crook, Bsc, DVM que nous remercions.
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