LEUKODYSTROPHIES

Définition, Comment se transmet-elle? Quelles sont les races touchées? Quelles sont les conséquences pour votre chien et pour vous? Comment diagnostiquer? Comment la traiter? Avis pour le Vétérinaire et Avis pour l’éleveur.

Termes équivalents: leukodystrophie du Rottweiler, du Dalmatien, myélopathie démyélinisante du caniche nain, ataxie héréditaire, ataxie du chien courant, axonopathie centrale du Labrador retriever, myélomalacie du lévrier Afghan, leukodystrophie spongiforme, leukodystrophie fibrinoïde/maladie d'Alexander, myelopathie dégénérative, myélomalacie.

Que sont les leukodystrophies ?

Ces maladies rares se caractérisent par une perte progressive et rapide de myéline dans les zones de matière blanche du système nerveux (cerveau et/ou moelle épinière). La myéline, une substance grasse qui recouvre les cellules nerveuses, sert d'isolant électrique et permet la conduction rapide des influx nerveux, elle est essentielle à la plupart des fonctions motrices et sensorielles .
Les chiens atteints de leukodystrophies présentent un manque de coordination (ataxie) qui se traduit par une difficulté à maintenir l'équilibre, une démarche irrégulière qui peut aussi paraître exagérée (pattes levées très haut) et un affaiblissement progressif. L'état clinique varie en fonction des races (et dépend des modifications spécifiques dans la matière blanche), les différences sont décrites ci-dessous.

Comment se transmet la leukodystrophie ?

Sont supposées être transmises selon un mode autosomique récessif :
les leukotrophies du dalmatien et du rottweiler, l'ataxie héréditaire, l'axonopathie centrale du Labrador retriever, et la myélomacie du lévrier afghan.

Quelles races sont affectées par les leukodystrophies ?

SVP voir les spécificités par signes cliniques et par race ci-dessous. Ces maladies sont très rares.

Pour ce qui concerne un grand nombre de dysfonctionnements et de races, les études permettant de déterminer le mode de transmission ou la fréquence n'ont pas encore été menées à leur terme ou n'ont pas abouti à des conclusions. Nous n'avons listé que les races parmi lesquelles chercheurs et praticiens vétérinaires sont arrivés à un consensus sur une occurrence significative

Les conséquences pour votre chien et pour vous de la leukodystrophie.

Leukodystrophie du Rottweiler / Leukoencephalomyelopathie: les chiens atteints commencent à perdre la coordination des muscles ( ataxie) entre un an et demi et 4 ans environ. Ils peuvent avoir une démarche exagérée. L'état empire en 6 à 12 moiss, jusqu'à ce que le chien ne puisse plus se lever.

Leukodystrophie du Dalmatien : les signes cliniques de la maladie apparaissant entre 3 et 6 mois, peuvent être : difficultés de la vision, mauvaise coordination et affaiblissement.

Leukodystrophie du caniche nain/ myélopathie démyélinisante : les signes de faiblesse commence entre 2 et 4 mois et s'aggravent rapidement jusqu'à la paralysie.

Ataxie héréditaire (ataxie progressive): connue chez les fox terriers à poils souples et les Jack Russel. Une perte progressive de coordination commence entre 2 et 6 mois, et évolue jusqu'au moment où le chien ne peut plus marcher. Ces chiens ont ce qu'on appelle un tremblement d'intention - c'est à dire que le tremblement empire en cas d'effort (pour transporter quelque chose par exemple) et persiste lorsque le chien est au repos.

Ataxie du chien courant: cette pathologie (observée sur les beagles, les chiens de meute, et les harriers) commence entre 2 et 7 ans par une mauvaise coordination des pattes arrière, qui s'accentue progressivement sur 18 mois environ. Il semble que le problème soit plus lié à des causes environnementales qu'à l'hérédité.

Axonopathie centrale du Labrador retriever: les signes se manifestent à l'âge de 4 à 6 semaines, et incluent mauvaise coordination, faiblesse et démarche exagérée. Vers l'âge de 5 mois, les chiots deviennent incapables de marcher.

Myélomalacie du lévrier Afghan (myélopathie héréditaire du lévrier afghan): les signes de faiblesse et d' incoordination apparaissent entre 3 et 13 mois et évoluent rapidement.

Leukodystrophie spongiforme: les signes cliniques commencent très tôt, à 2 semaines, il s'agit de tremblements, de manque de coordination et de démarche exagérée. Cette pathologie a été observée chez les Labrador retrievers, les samoyèdes, et silky terriers.

Leukodystrophie fibrinoïde / maladie d'Alexander: cette pathologie très rare a été observée chez des Labrador retrievers et des Bouviers Bernois. Les signes, associées à la perte de myéline apparaissent entre 6 et 9 mois.

Comment diagnostiquer les leukodystrophies ?

Ces maladies sont rares. Votre vétérinaire établira son diagnostic à partir de l'étude des signes cliniques, d'un examen neurologique approfondi et de l'absence d'anomalies à d'autres tests de diagnostic. Les modifications spécifiques du système nerveux ne peuvent être confirmées que par l'autopsie.

A l'attention du vétérinaire : les signes cliniques reflètent la démyélinisation progressive dans les zones de matière blanche, qui peuvent être le cerveau, le cervelet, le tronc cérébral, les nerfs crâniens et/ou la moelle épinière, ceci dépendant de la particularité propre à chaque type de leukodystrophie et à chaque race du chien. Généralement, il s'agit d'ataxie et de para/tétraparésie du neurone moteur supérieur qui évolue en para/tétraplégie.

Comment traiter les leukodystrophies ?

Il n'existe malheureusement aucun traitement. Votre vétérinaire vous aidera à prendre la décision de l'euthanasie lorsque l'état de votre chien sera trop détérioré.

Conseil aux éleveurs

A l'exception du rottweiler, les signes de ces maladies sont visibles avant l'âge de la reproduction. Bien sûr les chiens atteints ne doivent pas se reproduire et il serait préférable d'éviter de faire se reproduire les parents et la fratrie (porteurs potentiels).

POUR PLUS D'INFORMATIONS CONCERNANT CETTE PATHOLOGIE, CONSULTEZ VOTRE VÉTÉRINAIRE

Ressources

Ackerman, L. 1999. The Genetic Condition: A Guide to Health Problems in Purebred Dogs. pp 137-138. AAHA Press. Lakewood, Colorado.

LeCouteur, R.A., Child, G. 1995. Diseases of the spinal cord. In S.J. Ettinger and E.C. Feldman (eds.) Textbook of Veterinary Internal Medicine, p. 629-696. W.B. Saunders Co., Toronto.

Copyright © 1998 Canine Inherited Disorders Database. All rights reserved.
Revised: October 30, 2001.

This database is a joint initiative of the Sir James Dunn Animal Welfare Centre at the Atlantic Veterinary College, University of Prince Edward Island, and the Canadian Veterinary Medical Association

This database is a joint initiative of the Sir James Dunn Animal Welfare Centre at the Atlantic Veterinary College, University of Prince Edward Island, and the Canadian Veterinary Medical Association. Dernière révision oct 2001
Dr ALICE CROOK.
Site original, en anglais : CIDD@upei.ca
Article traduit de l'anglais par Véronique Gaboriau pour le site, avec l'aimable permission de l'auteur du texte original le Dr Alice Crook, Bsc, DVM que nous remercions.